Diagnostisk nøyaktighet av ultralyd for vurdering av artropatisk hemofili

Hemofili er en kombinasjon av det greske ordet "blod" og "kjærlighet", en måte å si at mennesker med hemofili "elsker å blø" eller rettere sagt at det er vanskelig å slutte å blø. Dette er fordi prosessen kalt hemostase, som bokstavelig talt betyr å stoppe blodstrømmen, er svekket. Normalt etter et kutt eller skade på endotelet eller slimhinnen i blodkarveggene er det en umiddelbar vasokonstriksjon eller innsnevring av blodårene som begrenser mengden blodstrøm. Etter det fester noen blodplater seg til den skadede karveggen, og blir aktivert og rekrutterer deretter flere blodplater for å danne en plugg. Dannelsen av denne blodplatepluggen kalles primær hemostase. Etter det aktiveres koagulasjonskaskaden. First Off har blodet et sett med koagulasjonsfaktorer. De fleste av disse er proteiner syntetisert av leveren og vanligvis er disse inaktive og bare flyter rundt i blodet. Koagulasjonskaskaden starter når et av disse proteinene blir proteolytisk spaltet. Dette aktive proteinet spalter deretter proteolytisk og aktiverer neste koagulasjonsfaktor og så videre. Denne kaskaden har en stor grad av forsterkning og tar bare noen få minutter fra skade til koageldannelse. Det siste trinnet er aktivering av proteinet fibrinogen (faktor 1) til fibrin. Som avleirer og polymeriserer for å danne et nett rundt blodplatene. Så disse trinnene som leder frem til fibrinforsterkning av blodplatepluggen utgjør prosessen som kalles sekundær hemostase og resulterer i hard koagel på skadestedet.

I de fleste tilfeller av hemofili er det en reduksjon i mengden eller funksjonen til en eller flere av koagulasjonsfaktorene som gjør sekundær hemostase mindre effektiv og lar mer velsignelse skje. Nå kan koagulasjonskaskaden starte på begge to måter. Den første måten kalles den ytre banen, som starter når vevsfaktoren blir eksponert av skaden på endotelet. Vevsfaktor gjør inaktiv faktor 7 til aktiv faktor 7A (A for aktiv), og deretter fortsetter vevsfaktor å binde seg med den nydannede faktoren 7A for å danne et kompleks som gjør faktor 10 til aktiv faktor 10A. Faktor 10A med faktor 5A som kofaktor gjør faktor 2 som også er (som også kalles protrombin) til faktor 2A som også kalles trombin. Trombin omdanner deretter faktor 1 eller fibrinogen som er løselig til 1A eller fibrin som er uløselig og feller ut av blodet på skadestedet. Trombin gjør også faktor 13 til faktor 13A som tverrbinder fibrinet for å danne en stabil koagel. Den andre måten kalles intrinsic pathway og starter med at blodplater nær blodkarskaden aktiverer faktor 12 til faktor 12A som deretter aktiverer faktor 11 til faktor 11A som deretter aktiverer faktor 9 til faktor 9A. Faktor 9A sammen med faktor 8A jobber sammen for å aktivere faktor 10 til faktor 10A og fra det tidspunktet følger den samme skjebne som før. Så de ytre og indre veier konvergerer i bunn og grunn på en enkelt siste vei kalt fellesveien. Dette er en noe forenklet versjon av koagulasjonskaskaden, men den har alle nøkkeldelene som trengs for å forstå hemofili. En utilstrekkelig eller redusert aktivitet av noen koagulasjonsfaktor kan forårsake hemofili bortsett fra faktor 12-mangel som er asymptomatisk.

Hemofili refererer vanligvis til arvelige mangler, enten kvantitative eller kvalitative. Den desidert vanligste av disse er faktor 8 som gir opphav til faktor 8A og stabiliseres av en annen faktor kalt von wilebrand faktor. Denne mangelen kalles hemofili A eller klassisk hemofili. En annen vanlig mangel er mangel på faktor 9 kalt hemofili B som pleide å bli kalt julesykdom oppkalt etter den første personen som ikke hadde det på høytiden. 

Hemofilipasienter krever livslang koagulasjonsfaktorerstatningsterapi for å dempe spontane leddblødninger og andre livstruende blødninger. Koagulasjonsfaktorerstatningsterapi er imidlertid kostbar og påfører en høy økonomisk byrde for enkeltpersoner, helsevesen og samfunnet generelt. Leddblødninger representerer den hyppigst rapporterte typen blødning hos pasienter som er rammet av hemofili. Selv om den utbredte bruken av profylakse har vært i stand til å redusere utbruddet av artropati betydelig, har det vist seg at en ikke ubetydelig prosentandel av pasientene utvikler degenerative forandringer i leddene til tross for denne typen behandling. Derfor har periodisk overvåking av leddstatusen hos hemofilipasienter blitt anbefalt for å identifisere tidlige artropatiske forandringer og forhindre utvikling eller progresjon av hemofil artropati. Ultralyd (US) har vist seg i stand til å oppdage og kvantifisere de mest relevante biomarkørene for sykdomsaktivitet (dvs. leddeffusjon og synovial hypertrofi) og degenerative skader (dvs. osteo-kondrale endringer) ved hjelp av skåringsskalaer med økende sykdomsgrad. Derfor har rettidig objektiv påvisning av akutt eller vedvarende leddblødning hos hemofilipasienter blitt stadig viktigere.

Magnetisk resonansavbildning (MRI) regnes som "gullstandarden" for å oppdage ulike abnormiteter ved hemofil artropati. I løpet av de siste årene har imidlertid muskel- og skjelettultralyd (MSKUS) dukket opp som et punkt-of-care (POC) bildebehandlingsverktøy for å vurdere omfanget av artropatiske endringer, og åpner dermed nye veier for behandling av hemofil artropati og også rask påvisning av leddblødninger. Nylige fremskritt innen teknologi, tilgjengelighet og opplæring har gjort POC MSKUS til et attraktivt alternativ til MR i tilfeller der avbildning er ønsket. MSKUS er raskere, mer økonomisk og uten behov for sedasjon for klaustrofobiske personer eller barn. I tillegg krever ikke MSKUS intravenøs kontrast for å skille synovial spredning fra væske og kan også brukes til å vurdere synovial vaskularitet.

MSKUS fremstår som svært dyktig til å oppdage leddutløsninger basert på evnen til dynamiske manøvrer under skanning. For hemofili fremstår denne funksjonen som spesielt verdifull for påvisning og håndtering av hemartrose, der presis diagnose av tilstedeværelse eller fravær av (blodige) effusjoner kan utfylle pasientens eller legens oppfatning, og dermed optimere målrettede behandlingsalternativer. Den tillater visualisering av skiftende væske i kommuniserende rom samt sonopalpering.

 Sonopalpasjon vurderer komprimerbarhet og forskyvning av ekkogent intraartikulært materiale. Effusjoner kan skilles inn i enkle versus komplekse. Komplekse væskeansamlinger er preget av blandet ekkogenisitet og forskyvbare flekker, noe som indikerer tilstedeværelsen av partikler som proteiner eller blodprodukter, mens enkle effusjoner virker ekkoløse med klar og serøs væske ved aspirasjon. Dermed dokumenterer MSKUS ikke bare tilstedeværelsen av en effusjon, men skiller også mellom blodige versus ikke-blodige effusjoner basert på ekkogenesitet (ekkogene versus ekkoløse) og tilstedeværelsen av forskyvbare ekkogene reflektorer. 

I sammenheng med hemofili kan komplekse effusjoner med ekkogene reflektorer antas å representere blodprodukter basert på tidligere dokumentasjon av den store nøyaktigheten til denne tilnærmingen som dokumentert av felles aspirasjon. MSKUS-algoritmer for å oppdage hemartrose er derfor godt definert, og kan utføres raskt som en del av den daglige klinikkrutinen, og oppfyller dermed POC-kriteriene. Dessuten muliggjør MSKUS veiledet aspirasjon og væskeanalyse som klinisk indisert.

I denne sammenheng er det verdt å merke seg at radiologiske MR-kriterier for å vurdere blodinnhold i leddet er mindre godt definert, og hovedsakelig avledet fra tidligere nevrologiske studier. En foreløpig studie for 30 år siden antydet at MR kanskje ikke har samme nytte for å skille mellom blodige og ikke-blodige effusjoner i ledd. Imidlertid mangler formelle studier som bruker moderne bildeteknologi, og algoritmer for tolkning av kliniske avbildninger bruker oftere inferens i stedet for bevis. Dessuten, i daglig klinisk praksis, kan leddutløsninger på MR automatisk anses som blodige hvis de oppstår i sammenheng med hemofili.

MSKUS har vist seg å være ekstremt sensitiv når det gjelder å oppdage lave konsentrasjoner av intraartikulært blod og å skille mellom blodig og ikke-blodig væske, mens konvensjonell MR ikke er det. Disse observasjonene viser fordelene med MSKUS fremfor MR ved påvisning av intraartikulært blod, og viser at MSKUS er ideell for rask blødningsdeteksjon i klinikken.

For denne typen diagnoser anbefaler vi på det sterkeste Color 5-10 MHz Wireless Linear Ultrasound Scanner 128 Elements SIFULTRAS-5.38. Denne ultralydoppløsningen visualiserer delikat vevsstruktur i grunnere områder. Dens bildeklarhet reduserer støyen i blodårene ved et frekvensområde på 5-10 MHz frekvens og 40-120 mm dybde. , tjener SIFULTRAS-5.38 ikke bare hemartrose, men ortopedi generelt. Color Linear ultralydskanneren gir kvalitativ og kvantitativ for muskel- og skjelettdiagnostikk. For eksempel: Senerifter, eller senebetennelse i rotatorcuff i skulderen, akillessene i ankelen og andre sener i hele kroppen, muskelrifter, masser eller væskeansamlinger., ligamentforstuinger eller rifter.

Ved bruk av SIFULTRAS-5.38 kan legen oppdage; betennelse eller væske (effusjoner) i bursae og ledd, tidlige endringer av revmatoid artritt, nerveinneslutninger som karpaltunnelsyndrom, godartede og ondartede svulster i bløtvev, ganglioncyster, brokk., fremmedlegemer i bløtvevet (som splinter eller glass), forvridninger av hoften hos spedbarn, væske i en smertefull hofteledd hos barn, unormale nakkemuskulatur hos spedbarn med torticollis (vridning i nakken), myke vevsmasser (klumper / støt) hos barn.

Denne prosedyren utføres av en kvalifisert ortoped som er opplært i ultralydavbildning.*

Rull til toppen